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蝶腭神经痛

       蝶腭神经痛又称翼腭神经痛，翼管神经痛，Sluder综合征，1908年由Sluder首次发现并命名。是一种临床比较少见的非典型性面神经痛，发病机制尚不明确，临床表现复杂且不典型，诊断比较困难。

       需要指出的是，蝶腭神经痛实际上是源于蝶腭神经节的疼痛，所以有人称之为“蝶腭神经节神经痛”。因此，在解剖上首先应区分蝶腭神经和蝶腭神经节。蝶腭神经是三叉神经上颌支的分支，在上颌神经干下方约2mm处与翼管神经一起进入蝶腭神经节，参与蝶腭神经节的构成。而蝶腭神经节是人体最大的副交感神经节，藏于翼腭窝内，距离鼻腔外侧壁1-9mm，靠近蝶腭孔，位于翼管和圆孔的前方，形态扁平，大小约4.22′3.66mm，呈粉红-灰色。

       蝶腭神经节由感觉神经纤维、副交感神经根和交感神经根组成。

       蝶腭神经节大多数神经属上颌神经感觉纤维(含蝶腭神经)，来自腭、鼻、咽部的粘膜及眼眶。这些感觉纤维穿过神经节，经过其节支再进入上颌神经，与节细胞之间没有形成突触联系。

       蝶腭神经节的副交感根是翼管神经，此神经从后方进入神经节，起自脑桥下部特异性泪腺核的节前纤维与面神经的感觉根一起形成岩大神经，后者与岩深神经一起形成翼管神经，这些节前纤维与蝶腭神经节细胞形成突触联系。节后纤维自蝶腭神经节发出后，加入上颌神经颧神经支，进入颧颞神经，最终加入眼神经的分支泪腺神经，为泪腺提供分泌纤维。对于腭、咽、鼻粘膜腺的分泌纤维(起源未确定)，可能遵循类似通路到达蝶腭神经节，在节内形成突触联系，其节后纤维经腭支和鼻支分布。

       蝶腭神经节的交感根也加入翼管神经，其节后纤维起自颈上交感神经节，行于颈内动脉交感丛和岩深神经中。

       蝶腭神经节发出四大支即眶支，腭神经，鼻支和咽神经。

       眶支分2-3条细支，分布到眶骨膜和眶肌，部分纤维穿过筛后孔分布至蝶窦与筛窦。

       腭神经分布到口腔顶，软腭，腭扁桃体以及鼻腔粘膜。分为大小两支。腭大神经分布至硬腭的牙龈，粘膜和腺体，与鼻睫神经的终末支有交通。另一支腭小神经经腭骨结节的腭小孔穿出，发出分支至腭垂，腭扁桃体及软腭。

       鼻神经由蝶腭孔入鼻腔，形成内侧组和外侧组。大约6条鼻外后上神经分布至上中鼻甲后部以及后筛窦内的粘膜。约2-3条鼻内后上神经在蝶窦开口下方跨越鼻腔顶，分布于鼻腔顶及鼻中隔后部的粘膜。其中最大的鼻腭神经，分布在鼻中隔，在此与腭大神经相交通。

       咽神经起自蝶腭神经节后部，与上颌动脉咽支一起穿过腭鞘管，分布至鼻咽腔咽鼓管以后的粘膜。

       目前认为由以下病变造成蝶腭神经节的激惹是形成蝶腭神经痛的病因：

       1.最直接的病因为鼻粘膜肥厚，鼻中隔上部弯曲，压迫中鼻甲鼻腔内结构变形刺激蝶腭神经节的分支而引起疼痛。

       2.与慢性鼻窦炎，尤其是蝶窦炎和筛窦炎有关，慢性扁桃体炎、龋齿等邻近器官的感染灶，引起疼痛 。

       3.颅底损伤，累及翼腭窝，颈内动脉血栓形成刺激岩浅神经可产生疼痛。

       但对于蝶腭神经节受激惹后，通过何种神经通路造成面部疼痛和血管运动反应，目前尚不清楚，有血管机制和神经机制两种假说：

       1、神经机制假说：(1)“邻近神经短路”。认为疼痛可能起源于三叉神经，而三叉神经脊束核与上泌涎核、颈神经根发出部有重叠，当刺激三叉神经分布区时，可能引起邻近神经核团的兴奋，致相应症状。如刺激三叉神经根可能导致C2-4神经分布区域如乳突、颈部、肩及上肢的疼痛，这可以解释为什么有部分蝶腭神经痛患者的疼痛范围可以超出三叉神经的范围。当刺激角膜或结膜时，神经冲动经三叉神经感觉核传送至位于桥脑下部的上泌涎核，分泌泪液，这可以解释蝶腭神经痛的血管运动反应，如流泪，鼻塞等。(2)脱髓鞘假说。认为蝶腭神经节局部的脱髓鞘改变，产生了感受伤害刺激的传入性c纤维，导致疼痛。异常冲动还使蝶腭神经节内的副交感神经元去极化，导致鼻塞和流泪。

       2．血管机制假说。大部分的蝶腭神经节神经元内含有血管活性肠多肽(VIP)阳性纤维，辅酶Ⅱ硫辛酰胺脱氢酶和一氧化氮(NO)合成酶等扩血管物质，这些物质可扩张脑血管，增加脑血流。Lundberg报道，猫鼻部的VIP阳性纤维起自蝶腭神经节，刺激该神经节可导致猫鼻部的血管扩张，血流增加。Jeon等在对大鼠蝶腭神经节的研究中发现，大鼠鼻粘膜的辅酶Ⅱ硫辛酰胺脱氢酶阳性神经纤维发自蝶腭神经节，分布到周围血管、粘膜下腺和皮下组织，同时证实NO位于胆碱能神经分布区域，参与鼻粘膜的血管运动和腺体分泌控制。因此，发自蝶腭神经节的，含血管活性物质的副交感神经纤维，可能是导致蝶腭神经痛中鼻腔血管扩张和腺体分泌及偏头痛样症状的原因。

       另一种支持血管机制的观点认为疼痛起源于颈外动脉的分支。这些血管接受含有可以致痛的P物质的副交感、交感和C神经纤维的支配。同时颈外动脉分支中尚含有P物质的拮抗物——脑磷酯。蝶腭神经节的交感和副交感神经纤维失衡可导致P物质释放增多或局部脑磷酯的阻断，导致疼痛。

二．临床表现

       1．本病的好发人群。有报道认为多见于20-50岁成年人，男性多见于女性。有人认为好发于30-40岁女性。尚缺乏最新的流行病学统计资料。

       2．多有定时发作的特点。

       3．主要表现为一侧下半面部的剧烈疼痛，如电击样、烧灼样，无明显诱因，突然发作，位置深在而弥散，通常由一侧的鼻根后方、眼及上颌开始，可波及下颌及牙床，向额、颞、枕及耳部放射，有时可影响乳突，最痛点常位于乳突后5cm处，持续数分钟至数小时不等，情绪激动，强烈光线可使疼痛加剧。有报道部分患者在发作前有“金属样”的味觉先兆。间歇期长短不一，发作后数小时内，可遗留轻度钝痛。

       4．疼痛发作期可伴副交感症状。如面色潮红、结膜充血、畏光、流泪、鼻塞、流涕，亦可有眩晕、恶心、心区疼痛及耳鸣等。上述自主神经症状有时表现比较突出，有人称之为交感型蝶腭神经节痛。

       5．体检常无明显阳性体征。有些病例可表现患侧软腭上举，悬雍垂偏向患侧。个别病例在发作期可显示霍纳征，颞浅动脉搏动增强或同侧面部感觉过敏。

       6．辅助检查：x线检查部分患者有鼻窦炎改变。

诊断及鉴别诊断

       1、一侧下面部疼痛，位于鼻部，眼及上颌部，可扩散至同侧眼眶，耳及乳突；

       2、发作前无诱因，突然发作，持续时间长；

       3、发作期间常伴鼻塞，流涕，流泪等副交感症状，

       4、诊断性治疗：以1%可卡因涂布患侧中鼻甲后部粘膜疼痛减轻是诊断的重要依据。

       因蝶腭神经痛临床表现不典型，临床上曾有长期误诊的病例。须注意和以下几种疼痛相鉴别：

       1．三叉神经痛：主要鉴别点在于三叉神经痛持续时间短，不超过1-2分钟，有扳机点，常位于上唇，牙龈，颏孔等处，面部机械刺激如洗脸、风吹、刷牙可诱发，发作时常伴行为反应，如双手捂面，紧咬牙关等。

       2．鼻睫神经痛：时常合并有角膜炎或虹膜炎，眼内角或鼻部压痛明显。以1%可卡因涂布患侧上鼻甲前部粘膜，对鉴别有决定作用。

       3．舌咽神经痛：疼痛亦为阵发性。吞咽、说话、大笑可诱发，疼痛位于在舌根背外侧面及扁桃体处。有时伴有心动过缓及眩晕。

       4．丛集性头痛：鉴别点在于后者疼痛为一连串频繁发作后有数月至数年的缓解期；

       5．偏头痛：鉴别点在于后者发作前有视觉先兆；如闪光，偏盲，发作时常伴恶心，呕吐 症状。

       6．膝状神经节痛：发病前10天常有轻度感冒症状，部分病例可出现带状疱疹，周围性面瘫，以及味觉，听力改变

       蝶腭神经痛的治疗，首先应解除所有可能导致蝶腭神经节激惹的病因，如药物控制蝶窦或后组筛窦的感染，必要时予清创和引流。Eagle发现80%(127/159)的患者存在可矫正的鼻内畸形。因此，治疗前有必要行鼻旁窦的CT或MRI扫描。对于无明确病因的患者，有多种方法可供选择：

(一)蝶腭神经节阻滞，可作为诊断性治疗，有侧入，经鼻，和经腭大孔三种入路

       1．侧入路： 因外伤或恶性肿瘤而继发鼻腔改变者。

       定位：为了准确定位针刺蝶腭神经节的角度，深度，吴玉林等曾对33个成人头面侧部相关结构间的距离进行调查，认为选外眦至下颌角连线与颧弓外下缘交点作为进针点，取外眦至下颌角之间距离的一半减去2mm作为进针深度，针体与自身冠状、矢状、水平面分别保持13°、85°、15°角。

       方法：患者仰卧，颈椎正中位，以22G 8cm长针头，上述进针点及角度进针，大部分可出现上颌放射痛，若在影像监视器引导下可注入0.5ml造影剂,确认针尖位置,或给予50Hz的刺激,患者出现鼻后的嗡嗡感,说明位置正确,固定针头，注入1%的利多卡因或克泽普5.0ml。对于部分伴眶胀感 的患者，可同时行眶下神经阻滞，注入1%利多卡因2.5ml。此法缺点为:可能发生面部血肿,或局麻药中毒.

       2. 经鼻入路:病人仰卧,检查鼻孔确认无息肉、肿瘤及异物，将鼻尖向上拉，向每个鼻孔内 注入2%l利多卡因0.5ml,要求病人用力将局麻药吸向后庭,以湿润鼻粘膜及产生局部麻醉作用.将带有局麻药的棉头涂药器沿中鼻甲上壁前行,直至触及覆盖在碟腭神经节上的粘膜,20分钟后移去。此法缺点为:经鼻入路易发生鼻衄及局麻药中毒[18]。

       3．经腭大孔入路：坐位，头后仰，张大口，自最后一个臼齿后面向腭正中缝虚拟一垂线，其中外1/3交界处即腭大孔，口腔粘膜消毒及局部麻醉后，用长细针头(距针尖4cm处弯成约135o的钝角)，自腭大孔稍前方由前下向后上方刺入，受阻则略改变方向直至滑入翼腭管，继续进针2.5~3cm,有触电感出现,即表明已达翼腭窝,注药步骤及剂量同侧入路.此法缺点为可因为局部感染致硬腭粘膜溃疡,应注意无菌操作,治疗后3天内口服抗生素预防感染[19]。

       蝶腭神经节阻滞若定位准确，连续进行2-3次阻滞，可有明显效果，或打破疼痛规律，但复发率尚待观察，适用于对神经毁损及手术切除心存疑虑的患者。

(二)蝶腭神经节毁损

       1.药物毁损：碟腭神经节到位后，先以1%lidocayin2ml行实验性阻滞，出现上颌神经分布区的麻木，再注入毁损剂如95%乙醇，无水乙醇或石炭酸等0.5~1.0ml。Puig[21报告用88%石炭酸棉片贴于蝶腭神经节区域的鼻粘膜15-30秒，烧灼治疗8例患者，平均治疗13次，结果90%患者疼痛减轻，疗效平均维持时间9.5个月。

       2.射频毁损：              

(三)其他治疗方法

       离子电渗疗法。将电耦合物质注入蝶腭神经节，利用其可在组织内产生电流致疼痛解除。Babe用该法治疗160例，136例(85%)症状解除。治疗可门诊操作，通常需治疗3次，每次间隔数天。

       激光照射疗法。Shuster用氦氖激光通过鼻腔外侧壁照射蝶腭神经节，1-2年的随访显示，10例患者中有6例疼痛减轻。

       立体定向放射治疗。Pollock等用MRI定位翼腭窝(卵圆孔前下方的脂肪组织)，予单中心，45Gy照射治疗1例，8个月后疼痛完全解除，17个月后复发，疼痛强度为术前的50%，再次治疗后，随访1年无复发。

        蝶腭神经节切断术。Cepero报告12例，随访显示有较高的复发率。Sewall报告1例分期切除双侧蝶腭神经节，术后6年疼痛未再发作。疗效不一可能与外科操作有关。

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